Granulomatose avec Polyangéite

M. Dubois-N'Guyen, archiviste de 53 ans, consulte pour une fatigue chronique, des arthralgies et une perte de poids évoluant depuis 6 mois. Il présente des antécédents de sinusites récidivantes et une péricardite idiopathique. L'examen clinique révèle une atteinte ORL (ulcération septale), une neuropathie périphérique débutante et des arthralgies. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire important, une anémie, une légère insuffisance rénale et une hypergammaglobulinémie. Les examens complémentaires mettent en évidence des infiltrats pulmonaires, une protéinurie et une hématurie microscopique, ainsi qu'un syndrome restrictif. La positivité des c-ANCA avec spécificité anti-PR3 à un titre élevé confirme le diagnostic de Granulomatose avec Polyangéite (GPA), une vasculite auto-immune systémique qui affecte principalement les petits et moyens vaisseaux, avec une prédilection pour les voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins. La prise en charge initiale repose sur une corticothérapie à fortes doses et un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab), nécessitant une surveillance multidisciplinaire étroite.