Lupus Érythémateux Cutané
Résumé Clinique
Madame Émilie Dubois, âgée de 42 ans, professeure des écoles, a consulté initialement pour une éruption cutanée prurigineuse et photosensible évoluant depuis 8 mois, associée à une fatigue et des arthralgies migratrices. L'éruption, d'abord traitée sans succès pour une lucite, a progressivement évolué vers des plaques érythémateuses, squameuses, avec des signes d'atrophie et des bouchons folliculaires, prédominant sur les zones photoexposées (visage, décolleté, dos des mains) et le cuir chevelu avec alopécie. Une perte de poids de 3 kg a également été notée. Les antécédents familiaux de polyarthrite rhumatoïde chez la mère ont soulevé des questions sur une possible composante auto-immune. Le diagnostic différentiel initial était large, incluant la lucite estivale bénigne, qui a été rapidement écartée par l'absence d'amélioration aux traitements standards et l'évolution des lésions. D'autres hypothèses comme une dermatomyosite (en raison de l'atteinte faciale et des mains, mais sans faiblesse musculaire significative), un lichen plan actinique, une sarcoïdose cutanée, ou une rosacée sévère ont été envisagées mais semblaient moins probables au vu de la sémiologie complète. Le bilan biologique a révélé un syndrome inflammatoire modéré (CRP, VS) et des anticorps anti-nucléaires (ANA) positifs à un titre élevé (1/640), bien que les anti-ADN natifs et anti-ENA (Sm, RNP, SSA/Ro, SSB/La) soient négatifs. Cette dissociation a orienté vers une forme cutanée pure ou un lupus systémique débutant ou séronégatif. La persistance et la spécificité morphologique des lésions, notamment les cicatrices atrophiques et les bouchons folliculaires, ont fortement suggéré un lupus cutané. La biopsie cutanée, étape clé du diagnostic, a montré les altérations histopathologiques caractéristiques (hyperkératose, atrophie épidermique, dégénérescence vacuolaire de la couche basale, infiltrat lymphocytaire périannexiel et mucinose dermique). L'immunofluorescence directe (IFD) a confirmé le diagnostic de Lupus Érythémateux Cutané avec la positivité du 'Lupus Band Test' sur les lésions. L'absence de dépôt en peau saine non photoexposée a permis d'écarter un lupus érythémateux systémique avec lésions cutanées non spécifiques ou d'emblée un lupus systémique avec atteinte cutanée, classant le cas comme un lupus cutané discoïde pur. La prise en charge ultérieure a consisté en une photoprotection rigoureuse, des corticoïdes topiques puissants et l'instauration d'hydroxychloroquine. Une surveillance régulière est nécessaire pour détecter une éventuelle systématisation de la maladie.