Cardiomyopathie Dilatée

M. Lefebvre, 42 ans, architecte, a été admis pour un tableau d'insuffisance cardiaque congestive aiguë sur fond de décompensation chronique. Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée (CMD) a été posé sur la base de la dysfonction systolique sévère (FEVG 22%) et de la dilatation ventriculaire gauche documentées à l'échographie, confirmées par l'IRM cardiaque qui a éliminé une étiologie ischémique grâce à l'absence de rehaussement sous-endocardique et à la coronarographie normale. Le diagnostic différentiel incluait une myocardite active (infirmée par l'absence de syndrome inflammatoire biologique et la stabilité des troponines), une cardiomyopathie de surcharge (ferritine normale) et une pathologie valvulaire primitive (l'IM étant ici fonctionnelle). La prise en charge a débuté par une diurèse efficace par furosémide IV, permettant une stabilisation hémodynamique, suivie de l'introduction prudente d'un traitement médical optimisé : bêta-bloquants (bisoprolol), inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine et de la néprilysine (ARNI), antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes et inhibiteurs du SGLT2. L'évolution à 48 heures a été marquée par une amélioration des signes cliniques de congestion. Une discussion multidisciplinaire est prévue pour évaluer l'indication d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire, compte tenu de la FEVG < 35% malgré un traitement médical optimal, ainsi qu'une enquête génétique familiale, le décès précoce du frère suggérant une composante héréditaire potentielle. Le pronostic dépendra de la réponse au remodelage inverse sous traitement médical.