Syndrome de Stevens-Johnson

Le diagnostic retenu chez ce patient de 42 ans est un Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) induit par l'Allopurinol, introduit 14 jours avant le début de la symptomatologie. Le tableau clinique est hautement caractéristique, associant une phase prodromique pseudo-grippale (fièvre, odynophagie, brûlures oculaires) à une éruption cutanée douloureuse faite de macules purpuriques en cocardes atypiques, un signe de Nikolsky positif, et une atteinte érosive sévère de trois muqueuses (buccale, oculaire et génitale). L'étendue du décollement épidermique est estimée à environ 8% de la surface corporelle totale, ce qui classe cette toxidermie bulleuse grave dans la catégorie du Syndrome de Stevens-Johnson (définie par une atteinte < 10% de la surface corporelle), par opposition au syndrome de Lyell ou Nécrolyse Épidermique Toxique (NET, > 30%) et aux formes de transition (10-30%). Le score SCORTEN calculé à l'admission est de 2 (âge > 40 ans et urée > 10 mmol/L), ce qui correspond à un taux de mortalité estimé à environ 12%. Le principal diagnostic différentiel initial était l'érythème polymorphe majeur, mais celui-ci se distingue par des cocardes typiques (à trois zones, surélevées), une disposition préférentiellement acrale et une association fréquente avec une infection à Herpes Simplex Virus ou Mycoplasma pneumoniae. Le DRESS syndrome a également été évoqué devant la perturbation du bilan hépatique et l'éosinophilie, mais l'absence de décollement épidermique nécrotique et la chronologie (généralement 2 à 6 semaines) permettent de l'exclure. La prise en charge a consisté en l'arrêt immédiat de l'Allopurinol et de l'Ibuprofène, le transfert en unité de soins intensifs de dermatologie, une rééquilibration hydro-électrolytique prudente, des soins cutanés non adhérents stricts, et une prise en charge ophtalmologique biquotidienne rigoureuse avec collyres corticoïdes et lubrifiants pour prévenir les synéchies palpébrales. L'évolution a été favorable avec une réépithélialisation cutanée complète en trois semaines.