Démence à Corps de Lewy

Le patient présente un tableau clinique complexe caractérisé par un déclin cognitif fluctuant, des hallucinations visuelles précoces et un syndrome extrapyramidal, évocateur d'une démence à corps de Lewy (DCL). La DCL est une pathologie neurodégénérative protéinopathique caractérisée par l'accumulation d'alpha-synucléine intraneuronale sous forme de corps de Lewy. Le diagnostic repose sur la présence de critères cliniques majeurs (fluctuations cognitives, hallucinations visuelles récurrentes, trouble du comportement en sommeil paradoxal, syndrome parkinsonien) et de marqueurs de soutien (DATscan anormal, scintigraphie myocardique MIBG). La prise en charge est multidisciplinaire : les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont le traitement de choix pour les troubles cognitifs et les hallucinations, tandis que la gestion des symptômes parkinsoniens nécessite une grande prudence en raison de l'hypersensibilité aux neuroleptiques. Le diagnostic différentiel inclut la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson avec démence et les démences fronto-temporales. Le pronostic est réservé avec une évolution motrice et cognitive progressive nécessitant une adaptation continue de l'environnement pour prévenir les chutes et gérer les troubles neuropsychiatriques.