Hyperparathyroïdie Primaire

Monsieur Jean Dupont, 58 ans, architecte, consulte pour fatigue, douleurs osseuses et lithiase urinaire récidivante. Ses antécédents incluent une HTA, une hypercholestérolémie et une irradiation cervicale infantile. L'examen clinique révèle une hypertension artérielle et une sensibilité osseuse diffuse. Le bilan biologique met en évidence une hypercalcémie (13.2 mg/dL), une hypophosphorémie (2.1 mg/dL), une insuffisance rénale modérée (Clairance 55 mL/min), une hypovitaminose D et une élévation majeure de la PTH intacte (250 pg/mL). Ces éléments sont hautement évocateurs d'une hyperparathyroïdie primaire (HPP). La physiopathologie de l'HPP repose sur une sécrétion inappropriée et excessive d'hormone parathyroïdienne (PTH), généralement due à un adénome (85% des cas), une hyperplasie (10-15%) ou plus rarement un carcinome (1%) des glandes parathyroïdes. L'excès de PTH entraîne une augmentation de la résorption osseuse, une hyperabsorption intestinale du calcium et une diminution de son excrétion rénale, conduisant à l'hypercalcémie. L'hypophosphorémie est due à l'effet phosphaturique de la PTH. L'insuffisance rénale peut être secondaire à la lithiase urinaire récidivante ou à une néphrocalcinose. Le diagnostic différentiel de l'hypercalcémie doit inclure les causes d'hypercalcémie d'origine maligne (production ectopique de PTHrP, métastases osseuses), la granulomatose, l'hypervitaminose D, la sarcoïdose, et certaines intoxications médicamenteuses. La présence d'une irradiation cervicale dans l'enfance est un facteur de risque d'HPP à long terme. La prise en charge de l'HPP repose sur le traitement chirurgical curatif (parathyroïdectomie), indiqué en cas de symptômes, d'insuffisance rénale significative, de calculs rénaux, d'ostéoporose sévère ou de calcémie > 1 mg/dL au-dessus de la normale. En préopératoire, la correction de la carence en vitamine D est essentielle. La scintigraphie au MIBI permet de localiser la ou les glandes anormales avant la chirurgie. La surveillance post-opératoire inclut la calcémie et la fonction rénale.