Syndrome de Brugada

Ce cas clinique concerne un patient de 58 ans, architecte, présentant des syncopes nocturnes et des palpitations récurrentes, sans antécédent cardiovasculaire connu mais avec une histoire familiale de mort subite précoce. L'examen clinique et le bilan biologique standard sont sans particularité, mais l'ECG de longue durée met en évidence des épisodes de tachycardie ventriculaire polymorphe. Le diagnostic est confirmé par un test pharmacologique à la flécaïnide, qui reproduit un tracé ECG typique du syndrome de Brugada avec un sus-décalage du segment ST en V1-V3 et induit une tachycardie ventriculaire polymorphe prolongée. Le syndrome de Brugada est une canalopathie cardiaque héréditaire, caractérisée par des anomalies du canal sodique voltage-dépendant, prédisposant à des arythmies ventriculaires potentiellement létales. Il est diagnostiqué sur la présence d'un ECG caractéristique (type 1, 2 ou 3), associé à des symptômes cliniques (syncopes, palpitations, TV/FV) ou des antécédents familiaux de mort subite. Le diagnostic différentiel inclut les autres causes de mort subite d'origine cardiaque, les torsades de pointe, le syndrome du QT long, la cardiomyopathie hypertrophique, et les blocs de branche non spécifiques. La prise en charge repose sur l'identification et l'éviction des facteurs précipitants (fièvre, certains médicaments), la stratification du risque et l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) chez les patients symptomatiques à haut risque, ainsi que chez certains patients asymptomatiques selon les critères établis.