Dossier Éducatif

Syndrome de Gougerot-Sjögren

CIM-10: M35.0

Résumé Clinique

Ce cas clinique présente un patient de 58 ans, professeur de lettres, aux antécédents d'arthralgies chroniques et fumeur, qui consulte pour une fatigue intense, une sécheresse oculaire et buccale sévère, et une gêne respiratoire. L'examen clinique révèle des signes de sécheresse des muqueuses, des râles crépitants bibasaux, et des arthralgies. Le bilan biologique met en évidence une inflammation modérée (CRP), des anticorps anti-nucléaires positifs à titre élevé (1/320), des anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs, ainsi qu'un facteur rhumatoïde positif. L'imagerie thoracique montre une fibrose pulmonaire interstitielle. La biopsie des glandes salivaires confirme une sialadénite lymphocytaire. Ces éléments sont hautement évocateurs d'un Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines, principalement lacrymales et salivaires, mais pouvant toucher de nombreux autres organes. Le diagnostic différentiel doit écarter d'autres connectivites, notamment un lupus érythémateux systémique, une polyarthrite rhumatoïde avec syndrome sec associé, ou une sarcoïdose. La fibrose pulmonaire est une complication redoutée de cette pathologie. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique de la sécheresse (larmes artificielles, substituts salivaires, pilocarpine), la gestion des manifestations extra-glandulaires (hydroxychloroquine pour les arthralgies et la fatigue), et une surveillance étroite des complications, notamment la lymphoprolifération et la fibrose pulmonaire. Une corticothérapie peut être discutée pour les manifestations plus sévères. Ce cas souligne la présentation parfois atypique et systémique du syndrome de Gougerot-Sjögren chez l'homme, dépassant la simple sécheresse des muqueuses.