Syndrome de Wolff-Parkinson-White

M. Lefebvre, 42 ans, présente une pré-excitation ventriculaire typique (Syndrome de Wolff-Parkinson-White). La physiopathologie repose sur l'existence d'une voie de conduction accessoire (faisceau de Kent) court-circuitant le nœud atrio-ventriculaire, permettant une activation précoce d'une partie des ventricules. Cliniquement, il se manifeste par des tachycardies jonctionnelles par réentrée orthodromique ou, plus gravement, par une fibrillation atriale avec conduction antérograde rapide via la voie accessoire, pouvant mener à une fibrillation ventriculaire. Le diagnostic est posé par l'ECG montrant l'onde delta et l'espace PR court. Le diagnostic différentiel inclut le syndrome de Lown-Ganong-Levine (PR court sans onde delta), les tachycardies sinusales inappropriées ou les dysplasies arythmogènes du ventricule droit. La prise en charge repose sur l'étude électrophysiologique endocavitaire pour localiser la voie accessoire et évaluer ses propriétés réfractaires, suivie d'une ablation par radiofréquence si symptomatique. Le pronostic est excellent après ablation réussie. En l'absence de traitement, le risque majeur est la mort subite par passage d'une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire, particulièrement si la période réfractaire de la voie accessoire est courte.