Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Il s'agit d'un patient de 68 ans présentant un tableau clinique et radiologique typique de pneumopathie interstitielle diffuse chronique. La démarche diagnostique a permis d'éliminer les causes professionnelles (malgré l'exposition au bois, le tableau radiologique est celui d'une PIC et non d'une hypersensibilité), les connectivites par un bilan immunologique exhaustif et les causes médicamenteuses. La physiopathologie de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) repose sur des micro-agressions répétées de l'épithélium alvéolaire chez un sujet génétiquement prédisposé, entraînant une réparation aberrante, une activation des fibroblastes et une accumulation excessive de matrice extracellulaire. Le diagnostic de FPI est retenu ici sur l'association d'un syndrome restrictif, d'une DLCO abaissée et d'un aspect scanographique de PIC typique en l'absence de cause identifiée. La prise en charge repose sur l'arrêt du tabac, la lutte contre les comorbidités (HTA, RGO), et l'introduction d'un traitement antifibrotique (Nintédanib ou Pirfénidone) pour ralentir le déclin de la CVF. Le suivi nécessite une évaluation multidimensionnelle incluant la qualité de vie, la tolérance à l'effort et l'oxygénothérapie si nécessaire. Le pronostic reste réservé, imposant une évaluation précoce pour une éventuelle inscription sur liste de transplantation pulmonaire.