Insuffisance Surrénale Primaire

Madame Dubois, une architecte urbaniste de 42 ans, présente un tableau clinique insidieux et complexe, caractérisé par une asthénie profonde, une perte de poids, des lipothymies orthostatiques et une mélanodermie diffuse. Ses antécédents de vitiligo et de thyroïdite de Hashimoto orientent fortement vers un syndrome polyautoimmun. Les anomalies biologiques, telles que l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, l'hypoglycémie, associées à un cortisol plasmatique bas et une ACTH très élevée, sont hautement évocatrices d'une insuffisance surrénale primaire. Le test de stimulation à l'ACTH négatif et l'atrophie des glandes surrénales à l'IRM confirment le diagnostic. La réponse rapide et spectaculaire à la substitution par hydrocortisone est un indice pathognomonique de cette pathologie, souvent révélée par une crise surrénalienne si non diagnostiquée à temps. La prise en charge initiale a consisté en une réhydratation et une corticothérapie de stress par voie intraveineuse, suivie d'un traitement substitutif à vie par hydrocortisone et fludrocortisone. Le diagnostic différentiel inclut l'insuffisance surrénale secondaire ou tertiaire (qui aurait une ACTH basse ou normale), les troubles psychiatriques (dépression), les affections gastro-intestinales chroniques, ou d'autres endocrinopathies comme l'hypothyroïdie, bien que les signes cliniques et biologiques ici soient très spécifiques de l'atteinte surrénalienne primaire. Ce cas souligne l'importance de la vigilance chez les patients ayant des antécédents auto-immuns face à des symptômes non spécifiques.