Syndrome de Stevens-Johnson

Ce cas clinique illustre un syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) induit par la carbamazépine, un anticonvulsivant connu pour son haut risque de réactions cutanées graves, particulièrement chez les patients porteurs de l'allèle HLA-B*15:02. Le patient présente un tableau typique de nécrolyse épidermique débutante avec une atteinte muqueuse sévère (oropharynx et conjonctives). La physiopathologie repose sur une réaction cytotoxique médiée par les lymphocytes T CD8+ et les cellules NK, provoquant une apoptose kératinocytaire massive via la voie de la perforine/granzyme et du ligand Fas. Le diagnostic différentiel inclut la nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell), où le décollement cutané dépasse 30% de la surface corporelle, ainsi que le syndrome DRESS, bien que ce dernier se manifeste généralement par une éruption plus tardive avec une atteinte systémique prédominante (hyperéosinophilie, adénopathies). La prise en charge nécessite l'arrêt immédiat du médicament suspect, le transfert en unité de soins intensifs ou en centre spécialisé pour les brûlés, une réhydratation hydro-électrolytique rigoureuse, des soins locaux antiseptiques et la gestion de la douleur. La prévention des surinfections cutanées et la surveillance ophtalmologique sont cruciales pour limiter les séquelles cicatricielles. Le pronostic dépend de la précocité de l'arrêt du médicament et de la prise en charge multidisciplinaire.