Pemphigus paranéoplasique

Le cas présente M. Ézéchiel Lumina, un homme de 90 ans, avec une éruption cutanée polymorphe sévère associée à des lésions mucosales étendues et une atteinte respiratoire. Les éléments clés du diagnostic de pemphigus paranéoplasique (PNP) incluent la présentation clinique atypique et polymorphe (bulles flasques, érosions, lésions lichenoïdes), l'atteinte sévère des muqueuses (buccales, conjonctivales), et surtout les résultats paracliniques. La biopsie cutanée révèle une acantholyse et une apoptose kératinocytaire, tandis que l'immunofluorescence directe montre des dépôts d'IgG et C3 intercellulaires et à la jonction dermo-épidermique. L'immunoblotting confirmant les auto-anticorps dirigés contre les desmogléines et plusieurs protéines de la famille des plakines (envoplakine, périplakine, BPAG1) est diagnostique du PNP. La présence d'une gammapathie monoclonale IgM Kappa et d'adénopathies profondes avec splénomégalie à la TDM oriente vers un syndrome lymphoprolifératif sous-jacent, souvent un lymphome non hodgkinien ou une leucémie lymphoïde chronique, qui est la cause du PNP. La prise en charge repose sur un traitement immunosuppresseur agressif (corticoïdes à fortes doses, rituximab, ou autres immunosuppresseurs comme le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine) et, de manière cruciale, le traitement de la néoplasie sous-jacente. Le pronostic est souvent sombre, en raison de la sévérité de la maladie cutanée et de l'atteinte pulmonaire (bronchiolite oblitérante), ainsi que de la morbidité liée au cancer.