Amylose digestive

Madame Aimée-Léonie Montaigne-Valois, 83 ans, présente un tableau complexe associant une diarrhée chronique avec malabsorption et amaigrissement, une atteinte rénale (protéinurie), une cardiopathie restrictive et une neuropathie (syndrome du canal carpien). La présence d'une hépatomégalie, d'une macroglossie et d'une hypotension orthostatique, couplée à une anémie, une hypoalbuminémie et la découverte d'un pic monoclonal IgG lambda à l'électrophorèse des protéines sériques, oriente fortement vers une amylose. Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de dépôts amyloïdes au Rouge Congo avec biréfringence verte sur les biopsies digestives et des glandes salivaires accessoires. La prise en charge initiale doit cibler l'évaluation de l'extension de la maladie, la recherche de la dyscrasie plasmocytaire sous-jacente et la mise en place d'un traitement spécifique (chimiothérapie pour l'amylose AL) en plus des mesures symptomatiques pour l'insuffisance cardiaque, rénale et digestive.