Encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA

Ce cas clinique présente une jeune femme de 32 ans, Zéphyrine Delacroix, sans antécédent notable, développant brutalement des troubles neuropsychiatriques sévères, des crises convulsives et un syndrome dysautonomique. L'examen clinique révèle des mouvements anormaux (dyskinesies orofaciales, dystonie), une confusion et des signes de dysrégulation autonome. Le bilan biologique est peu spécifique hormis une pléiocytose lymphocytaire et une hyperprotéinorachie dans le LCR. L'IRM cérébrale montre des hypersignaux temporaux médians subtils et l'EEG des signes d'encéphalopathie avec des décharges épileptiques et l'activité 'Extreme Delta Brush'. La découverte d'anticorps anti-NMDA dans le LCR et le sérum, associée à la présence d'un tératome ovarien, confirme le diagnostic d'encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA. La prise en charge initiale repose sur l'immunothérapie (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèse) et la recherche puis l'exérèse de la tumeur associée. Le diagnostic différentiel inclut les encéphalites infectieuses (herpétique), d'autres encéphalites auto-immunes, les encéphalopathies métaboliques ou toxiques, et les troubles psychiatriques primaires.