Histiocytose Pulmonaire à Cellules de Langerhans

M. Gabin Zéphyr, 30 ans, maître verrier et fumeur, présente une dyspnée d'effort progressive, une toux chronique et un amaigrissement. Les antécédents d'asthme mal contrôlé masquent initialement le tableau. L'examen clinique révèle un hippocratisme digital et une hypoxémie. La TDMHR est très évocatrice avec des kystes et nodules prédominant aux lobes supérieurs. La baisse de la DLCO aux EFR oriente vers une atteinte parenchymateuse. Le diagnostic est confirmé par la biopsie pulmonaire montrant une infiltration par des cellules de Langerhans (CD1a+, S100+, corps de Birbeck). La prise en charge repose de manière primordiale sur l'arrêt complet du tabac, souvent associé à une corticothérapie systémique en cas de forme progressive ou symptomatique. Le diagnostic différentiel inclut d'autres maladies pulmonaires kystiques comme l'emphysème centrolobulaire sévère ou la lymphangioléiomyomatose (LAM). La physiopathologie est directement liée à l'exposition au tabac, qui induit une prolifération de ces cellules dendritiques immatures. Le pronostic est variable mais le sevrage tabagique est le facteur le plus déterminant.