Maladie de Still de l'adulte

Ce cas clinique présente une patiente de 73 ans avec une maladie de Still de l'adulte (MSA) au tableau clinique et biologique très évocateur. La MSA est une maladie auto-inflammatoire systémique rare, caractérisée par une inflammation systémique et un diagnostic d'exclusion. Chez cette patiente, les signes clés incluent une fièvre hectique quotidienne, une éruption cutanée évanescente typique, des polyarthralgies/arthrite, des adénopathies, une splénomégalie et une hépatopathie modérée. Biologiquement, l'hyperleucocytose à PNN, l'élévation massive de la VS et de la CRP, et surtout une ferritinémie extrêmement élevée (>9000 ng/mL) avec des auto-anticorps négatifs, sont fortement suggestifs. L'élimination des diagnostics différentiels infectieux et néoplasiques est cruciale. La prise en charge initiale repose sur les corticoïdes systémiques, avec une surveillance étroite des complications, notamment le syndrome d'activation macrophagique, potentiellement mortel. Les formes résistantes ou récidivantes peuvent nécessiter des traitements par immunosuppresseurs ou biothérapies ciblant l'IL-1 ou l'IL-6.