Maladie de Still de l'adulte

Le patient Ayaan Kapoor, jeune homme de 21 ans, présente un tableau clinique complexe associant fièvre quotidienne inexpliquée, polyarthralgies inflammatoires, éruption cutanée évanescente, adénopathies, hépato-splénomégalie, ainsi qu'un syndrome inflammatoire biologique majeur avec hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et une ferritinémie très élevée. L'ensemble des explorations infectieuses et néoplasiques s'est avéré négatif, permettant d'orienter le diagnostic vers une Maladie de Still de l'adulte. Cette pathologie est une maladie inflammatoire systémique rare, de diagnostic d'élimination, caractérisée par une présentation clinique hétérogène et un syndrome inflammatoire biologique intense. La physiopathologie implique une dérégulation de l'immunité innée, notamment une hyperproduction de cytokines pro-inflammatoires telles que l'IL-1, l'IL-6 et le TNF-alpha. La prise en charge initiale repose sur les corticoïdes à forte dose, avec recours aux biothérapies ciblant l'IL-1 ou l'IL-6 en cas de résistance ou de corticodépendance. Le diagnostic différentiel est large et inclut les infections (virales, bactériennes, parasitaires), les hémopathies malignes (lymphome, leucémie), et d'autres maladies auto-immunes (lupus, vascularites). Les complications peuvent inclure l'arthrite chronique destructrice et le syndrome d'activation macrophagique, potentiellement fatal.