Encéphalomyélite paranéoplasique à anticorps anti-Hu

Ce cas clinique présente M. Kaelan Theron, 35 ans, cryptanalyste, qui développe une encéphalomyélite paranéoplasique à anticorps anti-Hu. Initialement, il se présente avec une ataxie progressive, une dysarthrie et des paresthésies, associées à une perte de poids inexpliquée. L'examen clinique révèle des signes d'atteinte cérébelleuse, du tronc cérébral et une neuronopathie sensitive. Les examens biologiques standards sont peu contributifs, mais le LCR montre une inflammation. L'IRM cérébrale est peu spécifique mais le TEP-scan est crucial en révélant une lésion pulmonaire. Le diagnostic est confirmé par la positivité des anticorps anti-Hu et l'identification d'un carcinome bronchique à petites cellules. La prise en charge repose sur le traitement de la tumeur sous-jacente et des immunothérapies (corticoïdes, échanges plasmatiques, IVIg) pour tenter de moduler la réponse auto-immune, bien que l'efficacité sur les syndromes paranéoplasiques neurologiques établis soit souvent limitée. Le pronostic est généralement sévère en raison de l'atteinte neurologique et de la malignité sous-jacente.