Amylose rénale AL

Le cas de Monsieur Ramaswamy illustre une présentation classique mais complexe de l'amylose rénale AL chez un patient âgé. Le tableau clinique associe un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale progressive, des signes d'insuffisance cardiaque diastolique restrictive, une hépatomégalie, et des signes extra-rénaux tels que le syndrome du canal carpien, la macroglossie et le purpura péricorbitaire. Le diagnostic est fortement suspecté devant la combinaison de ces éléments, l'hypogammaglobulinémie paradoxale à l'électrophorèse et surtout l'anomalie du rapport des chaînes légères libres sériques. La confirmation est apportée par la biopsie (graisse abdominale ou rénale) avec coloration au Rouge Congo et immunomarquage. La prise en charge implique un traitement de la dyscrasie plasmocytaire sous-jacente (chimiothérapie) et un traitement symptomatique des atteintes d'organes pour améliorer le pronostic vital et fonctionnel.