Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif

Ce cas clinique présente un patient jeune de 25 ans avec une symptomatologie B (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) et une polyadénopathie diffuse associée à une splénomégalie. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire biologique marqué avec une élévation importante des LDH et de la Beta-2 microglobuline. L'imagerie confirme l'extension de la maladie avec une atteinte ganglionnaire supra et sous-diaphragmatique et splénique. La biopsie ganglionnaire est essentielle pour le diagnostic et met en évidence un lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) de phénotype ALK-positif, caractérisé par l'expression de CD30 et d'ALK, souvent due à la translocation t(2;5) impliquant le gène ALK. Ce type de lymphome est agressif mais de bon pronostic chez l'adulte jeune avec une chimiothérapie intensive. La prise en charge implique une chimiothérapie combinée de type CHOP ou équivalent, avec une potentielle intégration de thérapies ciblées comme le Brentuximab Vedotin ou des inhibiteurs d'ALK dans les formes réfractaires ou en rechute. Le diagnostic différentiel inclut d'autres lymphomes (Hodgkin, DLBCL), des infections virales (EBV, CMV) ou des maladies inflammatoires systémiques, mais l'immunophénotypage et la recherche de la translocation ALK sont déterminants.