Maladie de Still de l'adulte

Le patient présente un tableau clinique et biologique hautement évocateur d'une maladie de Still de l'adulte, une maladie auto-inflammatoire systémique rare. Les symptômes comprennent une fièvre élevée persistante, une éruption cutanée évanescente, des arthralgies/arthrites, une pharyngite, des adénopathies et une splénomégalie. Biologiquement, on note une hyperleucocytose neutrophilique marquée, un syndrome inflammatoire intense (CRP, VS très élevées), une hyperferritinémie massive et, surtout, une ferritinémie glyquée effondrée, un marqueur très spécifique. Le diagnostic différentiel est large et inclut les infections (bactériennes, virales), les hémopathies malignes (lymphome), et d'autres maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires. L'élimination rigoureuse de ces diagnostics est cruciale. La prise en charge initiale repose généralement sur les corticostéroïdes systémiques, avec une escalade thérapeutique vers les biothérapies (anti-IL-1 ou anti-IL-6) en cas de réponse insuffisante ou de dépendance aux corticoïdes. Le pronostic est variable, avec un risque de complications graves comme le syndrome d'activation macrophagique ou des arthrites chroniques destructrices.