Dossier Éducatif
PECome utérin
CIM-10: D48.7
Résumé Clinique
Le PECome utérin (Perivascular Epithelioid Cell Tumor) est une tumeur mésenchymateuse rare caractérisée par une double différenciation myogénique et mélanocytaire. Présentant souvent des symptômes aspécifiques comme des métrorragies ou une masse pelvienne chez la femme d'âge moyen, son diagnostic repose exclusivement sur l'analyse anatomo-pathologique. L'immunohistochimie est indispensable, montrant la positivité des marqueurs mélanocytaires (HMB-45, Melan-A) et musculaires (SMA). La prise en charge est essentiellement chirurgicale, et l'évaluation de la malignité repose sur les critères de Folpe. Les formes agressives ou métastatiques bénéficient d'un traitement ciblé par inhibiteurs de la voie mTOR.