Dossier Éducatif

Myocardite à cellules géantes

CIM-10: I40.1

Résumé Clinique

Mme Al-Hassan, jeune femme de 26 ans, présente un tableau aigu d'insuffisance cardiaque biventriculaire sévère, associé à des troubles du rythme supraventriculaires (fibrillation auriculaire) et des troubles de conduction (blocs de branche incomplets), évoluant depuis 3 mois et marqué par une syncope. Le bilan initial révèle une dysfonction systolique sévère des deux ventricules à l'échocardiographie, avec un BNP très élevé et une légère élévation de la troponine, suggérant une souffrance myocardique aiguë/chronique. L'IRM cardiaque montre un pattern de rehaussement tardif diffus et non-coronarien, très évocateur d'une pathologie inflammatoire ou infiltrative. La biopsie endomyocardique, examen clé dans ce contexte, confirme le diagnostic de myocardite à cellules géantes par la mise en évidence d'un infiltrat inflammatoire diffus avec des cellules géantes multinucléées. Cette pathologie, rare et agressive, nécessite une prise en charge rapide et intensive combinant un traitement immunosuppresseur (corticoïdes et cyclosporine ou autres agents) et le traitement de l'insuffisance cardiaque, souvent avec le recours à un support circulatoire mécanique ou une transplantation cardiaque en cas de non-réponse.