Pemphigoïde des membranes muqueuses

Ce cas clinique décrit une patiente de 60 ans présentant une pemphigoïde des membranes muqueuses (anciennement appelée pemphigoïde cicatricielle), une dermatose bulleuse auto-immune rare et grave. La présentation clinique associe une gingivite desquamative chronique et une atteinte oculaire bilatérale caractérisée par un symblépharon débutant. Le diagnostic est confirmé par la biopsie montrant un clivage sous-épithélial et une immunofluorescence directe révélant des dépôts linéaires d'IgG, d'IgA et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. La détection d'anticorps anti-laminine 332 impose une surveillance étroite en raison d'une association possible avec des néoplasies solides. La prise en charge des formes oculaires progressives nécessite une immunosuppression systémique agressive (corticoïdes et rituximab ou cyclophosphamide) pour prévenir la cécité.