Cholangite sclérosante à IgG4

Madame Aiko Tanaka, patiente de 87 ans, présente un tableau d'altération de l'état général, de douleurs abdominales, de fièvre et d'ictère obstructif. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire important, une cholestase avec cytolyse modérée et une élévation des IgG4 sériques. L'imagerie (échographie, scanner) met en évidence une dilatation des voies biliaires et une sténose du cholédoque distal avec épaississement pariétal, mimant potentiellement un cholangiocarcinome. La CPRE a permis une désobstruction biliaire et des biopsies de la sténose ont révélé une infiltration lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4 positifs, confirmant le diagnostic de cholangite sclérosante à IgG4. Cette pathologie, rare et souvent difficile à distinguer d'une néoplasie biliaire, est une manifestation d'une maladie systémique liée aux IgG4. La prise en charge initiale a consisté en une désobstruction biliaire par CPRE et stenting, suivie de la mise en route d'une corticothérapie, pierre angulaire du traitement, avec une surveillance attentive de la réponse clinique, biologique et radiologique. Le diagnostic différentiel avec le cholangiocarcinome est crucial et nécessite souvent des biopsies multiples et l'évaluation des IgG4 tissulaires.