Lymphome intravasculaire à grandes cellules B

Ce cas clinique décrit un lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVGCB), une entité rare et agressive de lymphome non-hodgkinien extranodal. Chez ce patient de 89 ans, la présentation clinique est trompeuse, associant une fièvre d'origine indéterminée, des troubles neurologiques fluctuants et des lésions cutanées polymorphes, sans aucune adénopathie. Biologiquement, l'élévation extrême des LDH, l'anémie, la thrombocytopénie et les signes évocateurs d'un syndrome d'activation macrophagique biologique (hyperferritinémie, hypertriglycéridémie) orientent vers cette pathologie. Le diagnostic repose impérativement sur l'analyse histologique (ici une biopsie cutanée profonde) montrant la localisation exclusive des cellules tumorales CD20+ dans la lumière des microvaisseaux. La prise en charge repose sur une immunochimiothérapie urgente de type R-CHOP, adaptée à l'âge du patient.