Glomérulonéphrite fibrillaire

Le patient présente un syndrome néphrotique impur (associant insuffisance rénale modérée, hypertension et hématurie microscopique) chez qui la biopsie rénale révèle une glomérulonéphrite fibrillaire. Cette pathologie glomérulaire rare, touchant typiquement les adultes âgés, se caractérise par des dépôts organisés de microfibrilles non amyloïdes (Congo négatives) de 12 à 24 nm de diamètre. Le diagnostic est aujourd'hui grandement facilité par la mise en évidence du marqueur hautement spécifique DNAJB9 en immunohistochimie. La prise en charge repose sur le contrôle tensionnel strict par bloqueurs du système rénine-angiotensine et, dans les formes progressives, sur l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur, le Rituximab montrant les meilleurs résultats pour ralentir l'évolution vers l'insuffisance rénale terminale.