Encéphalite auto-immune anti-récepteurs NMDA

Monsieur Kaelen Amara, 63 ans, présente un tableau complexe et rapidement progressif associant des troubles du comportement, des symptômes psychotiques (idées délirantes de persécution), des troubles de l'humeur (rires/pleurs immotivés), des mouvements anormaux (dyskinésie oro-faciale, mouvements stéréotypés), et une détérioration cognitive fluctuante. Les examens complémentaires révèlent un syndrome inflammatoire biologique, des anomalies non spécifiques à l'IRM cérébrale et à l'EEG, ainsi qu'une pléiocytose lymphocytaire et une hyperprotéinorachie avec bandes oligoclonales dans le LCR. La découverte d'anticorps anti-récepteurs NMDA dans le LCR et le sérum est diagnostique d'une encéphalite auto-immune anti-récepteurs NMDA. Cette pathologie est une cause importante de syndromes neuropsychiatriques complexes, souvent initialement diagnostiqués à tort comme des troubles psychiatriques primaires. La prise en charge implique une immunothérapie agressive pour moduler la réponse auto-immune et une recherche étiologique d'une tumeur associée (notamment tératome ovarien chez la femme, plus rare chez l'homme mais possible). Le diagnostic différentiel est vaste, incluant les psychoses tardives, les démences atypiques, les encéphalites infectieuses ou paranéoplasiques. Une reconnaissance précoce est cruciale pour initier un traitement qui peut mener à une récupération significative.