Sarcoïdose cardiaque

Ce cas clinique présente un homme jeune de 24 ans, Kairos Kweku, ingénieur en acoustique sous-marine, qui consulte pour des palpitations, lipothymies à l'effort et asthénie. Ses antécédents familiaux de mort subite sont un signal d'alarme. L'examen physique révèle un B3 et des œdèmes discrets, suggérant une dysfonction cardiaque. Les bilans biologiques montrent une élévation du NT-proBNP, une troponine légèrement augmentée, des marqueurs inflammatoires discrets et une élévation significative des enzymes de conversion de l'angiotensine (ECA). L'ECG est très évocateur avec une tachycardie ventriculaire non soutenue et des anomalies de repolarisation. L'échocardiographie met en évidence une dysfonction du ventricule droit, tandis que l'IRM cardiaque révèle des foyers de rehaussement tardif non ischémique et de l'œdème. Le TEP-FDG cardiaque confirme l'inflammation myocardique active. Le diagnostic est finalement établi par la biopsie endomyocardique qui met en évidence des granulomes épithélioïdes non caséeux, pathognomoniques de la sarcoïdose. La prise en charge implique une immunosuppression (corticoïdes), la gestion des arythmies (antiarythmiques, potentiellement défibrillateur implantable compte tenu des TVNS et du risque de mort subite) et la surveillance de la fonction cardiaque. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD), la myocardite, la cardiomyopathie dilatée et d'autres maladies infiltratives.