Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes

Ce cas clinique présente un jeune homme de 21 ans avec des douleurs abdominales persistantes, une perte de poids et une masse abdominale palpable. Le bilan radiologique révèle des masses péritonéales multiples avec ascite et métastases hépatiques. La biopsie chirurgicale est l'élément clé du diagnostic, montrant des caractéristiques histologiques et immunohistochimiques typiques d'une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes (DSRCT), confirmée par la détection de la translocation EWS-WT1. Cette pathologie rare et agressive, souvent diagnostiquée à un stade avancé chez l'adulte jeune, nécessite une approche diagnostique multidisciplinaire et une prise en charge thérapeutique multimodale intensive incluant chirurgie de cytoréduction maximale, chimiothérapie systémique et radiothérapie, en raison de son pronostic généralement sombre.