Amylose cardiaque

Madame Leclerc, 80 ans, présente une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection altérée avec des signes d'insuffisance cardiaque droite et gauche. Les antécédents de syndrome du canal carpien et de canal lombaire étroit sont des drapeaux rouges pour une amylose. L'ECG montre un microvoltage malgré l'HVG échographique, un signe très évocateur. L'échographie révèle un épaississement concentrique des parois avec un aspect granuleux et une dysfonction diastolique restrictive. La scintigraphie osseuse au 99mTc-DPD positive confirme le diagnostic d'amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR), très probablement de type sauvage (ATTRwt) étant donné l'âge et l'absence d'antécédents familiaux. La prise en charge implique un traitement de l'insuffisance cardiaque et un traitement spécifique de l'amylose ATTR, tel que le Tafamidis, pour stabiliser la progression de la maladie. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique, la péricardite constrictive et l'hypertension artérielle sévère, mais les éléments cliniques et paracliniques orientent fortement vers l'amylose.