Pemphigus paranéoplasique
Résumé Clinique
Ce cas illustre un pemphigus paranéoplasique (PPN) chez une patiente de 81 ans atteinte d'une leucémie lymphoïde chronique (LLC) sous-jacente. Le PPN est une dermatose auto-immune bulleuse rare et grave, caractérisée par une atteinte muqueuse érosive sévère et pluriorificielle (buccale, conjonctivale) et des lésions cutanées polymorphes (bulles, cibles, papules lichénoïdes). Le diagnostic repose sur l'histologie (association d'acantholyse et de nécrose kératinocytaire), l'IFD (dépôts intercellulaires et jonctionnels), et l'IFI sur vessie de rat (spécifique des anticorps anti-plakines). La prise en charge est multidisciplinaire, associant corticothérapie systémique, immunosuppresseurs (ou rituximab) et traitement de l'hémopathie sous-jacente. Le pronostic est sombre, notamment en raison du risque de bronchiolite oblitérante.