Maladie de Paget de la vulve

Ce cas décrit une maladie de Paget de la vulve (extramammaire) chez une patiente de 76 ans. Souvent confondue initialement avec une pathologie bénigne (eczéma, candidose, lichen scléreux), elle se caractérise par un prurit chronique résistant aux traitements usuels. Le diagnostic repose exclusivement sur la biopsie vulvaire mettant en évidence les cellules de Paget (cellules claires mucosécrétantes CK7+ et ACE+). Le bilan d'extension doit impérativement rechercher un adénocarcinome synchrone (mammaire, urothélial ou digestif) qui peut être associé dans 10 à 30 % des cas (formes secondaires). Le traitement de référence des formes intra-épithéliales est l'exérèse chirurgicale large avec des marges saines d'au moins 1 cm, bien que le taux de récidive locale reste élevé.