Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Ce cas clinique décrit la présentation atypique et rapidement progressive d'une Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) chez un patient âgé. Le diagnostic repose sur une constellation de signes cliniques (démence rapide, myoclonies, ataxie), des marqueurs biologiques spécifiques dans le LCR (protéine 14-3-3, Tau élevée, RT-QuIC), et des anomalies caractéristiques à l'IRM cérébrale (hypersignaux en DWI du ruban cortical et des noyaux gris centraux) et à l'EEG (complexes périodiques de pointes-ondes). La prise en charge est exclusivement symptomatique et palliative, compte tenu de l'absence de traitement curatif et du pronostic fatal à court terme. Le diagnostic différentiel est large et inclut d'autres démences rapidement progressives, des encéphalopathies auto-immunes ou métaboliques, nécessitant une démarche diagnostique rigoureuse.