Histiocytose langerhansienne
Résumé Clinique
Ce cas clinique décrit une présentation multisystémique d'Histiocytose langerhansienne (HCL) chez un jeune garçon de 3 ans. La triade associant une otorrhée chronique rebelle, une dermatose du cuir chevelu simulant une dermatite séborrhéique résistante, et l'apparition d'un diabète insipide central (polyurie-polydipsie avec hyperosmolarité plasmatique et hypo-osmolarité urinaire) est hautement évocatrice. Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de lacunes crâniennes typiques à la radiographie et surtout par l'analyse immunohistochimique d'une biopsie cutanée révélant des histiocytes CD1a+ et CD207+ (Langerine). La prise en charge repose sur une chimiothérapie systémique (Vinblastine et Prednisone) associée à un traitement substitutif par Desmopressine pour le diabète insipide.