Purpura thrombotique thrombocytopénique
Résumé Clinique
Le cas présente une jeune femme de 31 ans admise en réanimation pour un Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) dans sa forme aiguë classique (pentade de la maladie de Moschcowitz : anémie hémolytique microangiopathique, thrombopénie de consommation, troubles neurologiques, fièvre et atteinte rénale). Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une microangiopathie thrombotique (MAT) avec schizocytes, un test de Coombs négatif et un effondrement de l'activité ADAMTS13 (< 10%). La prise en charge en réanimation est une extrême urgence thérapeutique combinant plasmaphérèse (échanges plasmatiques), corticothérapie systémique et l'utilisation du Caplacizumab (anticorps anti-vWF) pour bloquer l'agrégation plaquettaire microvasculaire, associée ultérieurement au Rituximab.