Amylose cardiaque

Un homme de 57 ans, archiviste de manuscrits anciens, se présente avec une dyspnée progressive, une asthénie et des œdèmes. Ses antécédents révèlent un syndrome du canal carpien bilatéral et une macroglossie récente, des signes extra-cardiaques évocateurs. L'examen physique montre des signes d'insuffisance cardiaque droite et gauche. Le bilan biologique met en évidence une élévation du BNP et de la troponine, une insuffisance rénale débutante, une protéinurie et un pic monoclonal IgG lambda. L'ECG révèle un microvoltage diffus avec des ondes Q de pseudo-infarctus. L'échographie et l'IRM cardiaques confirment une cardiomyopathie restrictive avec épaississement pariétal et un aspect évocateur d'infiltration amyloïde. Le diagnostic est confirmé par une biopsie positive au Rouge Congo. Ce cas illustre la présentation complexe et multi-systémique de l'amylose cardiaque de type AL, nécessitant une suspicion clinique élevée face à des symptômes non spécifiques et des atteintes extra-cardiaques. La prise en charge repose sur le traitement de la dyscrasie plasmocytaire sous-jacente et les mesures symptomatiques de l'insuffisance cardiaque.