Granulomatose avec polyangéite

Ce cas clinique décrit un patient de 47 ans présentant des lésions cutanées ulcérées et douloureuses, associées à une asthénie, des saignements de nez récurrents, une atteinte rénale et pulmonaire. Le tableau clinique, les anomalies biologiques (syndrome inflammatoire, insuffisance rénale, anémie), l'imagerie (nodules pulmonaires excavés, sinusite granulomateuse), la biopsie cutanée (vascularite leucocytoclasique avec granulomes) et surtout la positivité des c-ANCA/PR3-ANCA sont hautement évocateurs d'une Granulomatose avec polyangéite (GPA). La GPA est une vascularite systémique auto-immune rare, caractérisée par une inflammation granulomateuse nécrosante et une vascularite des petits et moyens vaisseaux. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vascularites (polyangéite microscopique, syndrome de Churg-Strauss), des infections (tuberculose, mycoses), des sarcoïdoses ou des lymphomes. La prise en charge initiale repose sur une corticothérapie à forte dose associée à un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab) pour induire la rémission, suivie d'un traitement d'entretien. Une surveillance étroite des atteintes d'organes (rénale, pulmonaire) et des effets secondaires des traitements est cruciale. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la sévérité de l'atteinte d'organes.