Granulomatose avec Polyangéite

M. Arjun Singh, 70 ans, présente une toux chronique, une dyspnée progressive et une hypoxémie, associées à des antécédents de sinusites récidivantes. Le bilan révèle une anémie, un syndrome inflammatoire biologique, une insuffisance rénale modérée, et surtout des ANCA de type c-ANCA/anti-PR3 positifs. L'imagerie thoracique montre des nodules excavés et des infiltrats pulmonaires, tandis que le scanner des sinus confirme une pansinusite érosive. La biopsie pulmonaire met en évidence une vascularite nécrosante granulomateuse. Ce tableau clinique, biologique et histologique est hautement évocateur d'une Granulomatose avec Polyangéite (GPA), anciennement maladie de Wegener. La prise en charge initiale repose sur une corticothérapie à fortes doses et un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab) pour induire la rémission, suivie d'un traitement d'entretien. La physiopathologie implique une auto-immunité dirigée contre les antigènes des neutrophiles, conduisant à une inflammation et une destruction vasculaire multisystémique. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vascularites, infections pulmonaires (tuberculose, mycoses), et néoplasies.