Amylose cardiaque

Ce cas clinique décrit un patient de 75 ans présentant une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée avec des signes d'insuffisance cardiaque droite et gauche, des antécédents de syndrome du canal carpien et une protéinurie. L'ECG montre un microvoltage diffus, l'échocardiographie un épaississement ventriculaire gauche avec un aspect granité scintillant et une dysfonction diastolique restrictive, tandis que l'IRM cardiaque révèle un rehaussement tardif diffus non ischémique. La scintigraphie osseuse au DPD de grade 3, couplée à une biopsie positive des glandes salivaires accessoires, confirme le diagnostic d'amylose cardiaque, très probablement de type ATTR compte tenu de l'âge et de la scintigraphie positive. La présence d'un pic monoclonal discret sur l'électrophorèse des protéines sériques peut être une MGUS concomitante ou une forme AL, mais la scintigraphie est très orientante vers l'ATTR. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique, la péricardite constrictive et d'autres cardiopathies infiltratives. La prise en charge implique un traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque et un traitement spécifique de l'amylose (stabilisateurs de la transthyrétine pour l'ATTR, chimiothérapie pour l'AL).