Pemphigus paranéoplasique

Le cas de M. Jelani Thabo, 33 ans, illustre une présentation complexe et atypique d'une dermatose bulleuse auto-immune sévère. L'association d'ulcérations muqueuses étendues et d'une éruption cutanée bulleuse polymorphe (flasque, érosive, végétante) chez un patient avec altération de l'état général doit faire évoquer une pathologie grave. Les résultats de l'histologie et surtout de l'immunofluorescence (IFD et IFI) sont cruciaux, révélant des dépôts d'IgG interkératinocytaires et à la jonction dermo-épidermique, ainsi que des anticorps circulants reconnaissant des antigènes de la plaque desmosomale et de la zone de la membrane basale. La découverte d'une masse médiastinale au scanner oriente vers le diagnostic de pemphigus paranéoplasique. La prise en charge implique le traitement de la néoplasie sous-jacente (souvent un lymphome non hodgkinien ou un thymome), associé à une immunosuppression agressive pour contrôler les lésions cutanéo-muqueuses. Le pronostic est souvent sombre en raison de la sévérité de la maladie et de la malignité associée. Le diagnostic différentiel inclut d'autres dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigus vulgaire, pemphigoïde bulleuse) et les toxidermies graves.