Amylose AL systémique

Madame Théodora Veridian, patiente de 80 ans, présente une amylose AL systémique avec une atteinte digestive prédominante (diarrhée chronique, malabsorption, perte de poids), une atteinte rénale (syndrome néphrotique avec protéinurie importante) et une atteinte cardiaque (cardiomyopathie restrictive). Les antécédents de syndrome du canal carpien sont également évocateurs. Le diagnostic a été confirmé par la mise en évidence de dépôts amyloïdes de type AL sur les biopsies digestives et de graisse sous-cutanée, ainsi que par la détection d'une gammapathie monoclonale IgG lambda sérique. La prise en charge implique un traitement de la dyscrasie plasmocytaire sous-jacente (souvent par chimiothérapie), associé à un traitement symptomatique des atteintes d'organes. Le pronostic est sévère, particulièrement en cas d'atteinte cardiaque avancée. Le diagnostic différentiel inclut d'autres causes de protéinurie, de diarrhée chronique et de cardiomyopathie restrictive.