Maladie de Behçet

Mme Sharma, 32 ans, présente un tableau clinique complexe associant des aphtes buccaux et génitaux récidivants, des lésions cutanées (érythème noueux, pseudo-folliculite), une polyarthrite intermittente, et des manifestations neurologiques centrales (faiblesse motrice, hyperréflexie, Babinski) avec des lésions inflammatoires à l'IRM cérébrale et une pléiocytose lymphocytaire au LCR. Les marqueurs inflammatoires sont élevés et le test de pathergie est positif. Le typage HLA-B51 est positif. Ce tableau multisystémique, en particulier la triade aphtes, lésions cutanées et test de pathergie positif, associé à l'atteinte neurologique et articulaire, est fortement évocateur d'une maladie de Behçet. La prise en charge initiale repose sur une corticothérapie à forte dose, souvent associée à des immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, anti-TNF) en fonction de la gravité des atteintes, notamment neurologiques et vasculaires. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vasculites systémiques, la sclérose en plaques (pour l'atteinte neurologique), le lupus érythémateux systémique, et d'autres syndromes auto-inflammatoires.