Hémangioendothéliome épithélioïde

Le patient présente un hémangioendothéliome épithélioïde hépatique, une tumeur vasculaire rare d'agressivité intermédiaire. Le diagnostic anatomo-pathologique est crucial car les cellules tumorales d'allure épithélioïde avec vacuoles intracytoplasmiques (simulant des cellules en bague à chaton) font souvent erronément suspecter un adénocarcinome métastatique. La confirmation repose sur l'immunohistochimie (CD31+, ERG+, CAMTA1+) signant la translocation caractéristique t(1;3) fusionnant les gènes WWTR1 et CAMTA1. La prise en charge dépend de l'extension, allant de la résection chirurgicale ou transplantation hépatique à l'abstention thérapeutique surveillée ou thérapies ciblées.