Pemphigus paranéoplasique

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie auto-immune bulleuse rare et sévère, associée à une néoplasie sous-jacente, souvent un lymphome non hodgkinien ou un thymome. Il se caractérise par une atteinte cutanéo-muqueuse polymorphe et étendue, résistante aux traitements habituels. Le diagnostic repose sur la clinique, l'histologie (acantholyse intra-épidermique), l'immunofluorescence directe (dépôts intercellulaires et linéaires à la JDE) et indirecte (détection d'auto-anticorps dirigés contre des protéines de la famille des plakines). La prise en charge est complexe, nécessitant le traitement de la néoplasie sous-jacente, associé à une immunosuppression agressive (corticoïdes, rituximab, mycophénolate mofétil) et des soins de support intensifs. Le pronostic est souvent sombre en raison de la gravité des lésions, des complications infectieuses et de la maladie néoplasique. Le diagnostic différentiel inclut les autres pemphigus, la pemphigoïde bulleuse et les toxidermies sévères.