Maladie liée aux IgG4

Madame Devi, 62 ans, se présente avec un ictère cholestatique, une perte de poids et une asthénie. Ses antécédents de syndrome sec et une asthme sont des éléments d'orientation. Le bilan biologique révèle un ictère cholestatique, une lipase légèrement élevée et une hypergammaglobulinémie IgG, avec des IgG4 sériques très élevées. L'IRM-CP met en évidence un pancréas 'en saucisse' et un épaississement diffus des voies biliaires, mimant une lésion maligne. Les biopsies biliaires confirment une infiltration lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, avec fibrose storiforme. La réponse rapide aux corticoïdes est très évocatrice. Ce tableau est caractéristique d'une Maladie liée aux IgG4, une pathologie fibro-inflammatoire systémique, souvent multiorgane, qui peut affecter le pancréas (pancréatite auto-immune de type 1) et les voies biliaires (cholangite sclérosante liée aux IgG4). La prise en charge repose sur la corticothérapie, avec un suivi attentif des récidives et des atteintes d'autres organes.