Encéphalite à anticorps anti-LGI1

Madame Anaya Kaelen, jeune femme de 22 ans, consulte pour des crises d'épilepsie atypiques et des troubles cognitifs progressifs. L'examen clinique révèle des crises faciobrachiales dystoniques (FBDS), des troubles de la mémoire et une désorientation. Le bilan biologique met en évidence une hyponatrémie importante et une protéinorachie modérée dans le LCR. L'IRM cérébrale montre des hyperintensités T2/FLAIR des hippocampes et des amygdales. L'EEG confirme une activité épileptiforme temporale. La détection d'anticorps anti-LGI1 dans le sérum et le LCR permet de poser le diagnostic d'encéphalite à anticorps anti-LGI1. Cette pathologie, bien que plus fréquente chez les sujets âgés, peut survenir chez les jeunes adultes et se caractérise par des FBDS, une atteinte cognitive, une hyponatrémie et des anomalies de l'IRM limbique. La prise en charge repose sur une immunothérapie (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèse) et un traitement symptomatique des crises. Le diagnostic différentiel inclut d'autres encéphalites auto-immunes, l'encéphalite herpétique, et les épilepsies temporales complexes.