Pemphigus paranéoplasique

Le cas présente un patient de 44 ans avec une éruption cutanéo-muqueuse polymorphe et sévère, une altération de l'état général et des adénopathies. Les investigations dermatologiques (biopsie, IFD, IFI) révèlent des caractéristiques atypiques de pemphigus (acantholyse, nécrose kératinocytaire, dépôts à la fois intra-épidermiques et à la JDE) et des anticorps anti-plakines et autres protéines desmosomales/hémi-desmosomales. L'exploration systémique met en évidence un syndrome lymphoprolifératif (adénopathies, splénomégalie, hyperfixation au PET-TDM). Ce tableau est hautement évocateur d'un pemphigus paranéoplasique, une maladie auto-immune bulleuse rare et grave, caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre des antigènes desmosomaux et hémi-desmosomaux, souvent en association avec des hémopathies malignes, principalement des lymphomes non hodgkiniens, la leucémie lymphoïde chronique, ou la maladie de Castleman. Le diagnostic est complexe et repose sur la corrélation clinico-histopathologique et immunologique, ainsi que sur l'identification de la néoplasie sous-jacente. La prise en charge implique un traitement immunosuppresseur agressif et le traitement de la maladie hématologique, mais le pronostic reste sombre en raison de la sévérité de l'atteinte cutanée et muqueuse, des complications infectieuses et de la maladie sous-jacente.