Cholangite Sclérosante Primitive

Mme Al-Zahra, jeune femme de 22 ans, présente une cholestase chronique avec des signes cliniques (prurit, fatigue, subictère, hépato-splénomégalie) et biologiques (élévation majeure des PAL/GGT, hyperbilirubinémie conjuguée, p-ANCA positifs, hyper-IgM) fortement évocateurs d'une atteinte des voies biliaires. La cholangio-IRM révèle des sténoses et dilatations caractéristiques 'en chapelet' des voies biliaires intra et extra-hépatiques. La biopsie hépatique confirme le diagnostic par la mise en évidence d'une fibrose péricanalaire concentrique. L'exploration coloscopique révèle des lésions compatibles avec une maladie de Crohn légère, renforçant l'association connue entre la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) et les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). La prise en charge initiale repose sur l'acide ursodésoxycholique (AUDC) pour améliorer les symptômes de cholestase et potentiellement ralentir la progression, la surveillance régulière de l'évolution hépatique et des complications (notamment le cholangiocarcinome), et la gestion de la MICI associée. La transplantation hépatique reste l'unique traitement curatif pour les formes avancées.